Encefalitis y catatonía: el vínculo


Es bastante dificil ver hoy a un enfermo catatónico, todo pareciera indicar que la catatonía ha desaparecido de la faz de la tierra y cuando la vemos inmediatemente y -siguiendo el criterio kraepeliano- la categorizamos como una forma de esquizofrenia a pesar de que su descriptor Karl Kahlbaum en 1874, ya había supuesto que se trataba de una enfermedad autónoma.

El error de Kraepelin fue suponer que la catatonía era una de las cuatro formas en que la esquizofrenia se manfiesta: paranoide, hebefrénica, indiferenciada y catatónica. Pero hoy sabemos que aunque la catatonia y la esquizofrenia pueden presentar ciertas comorbilidades, lo cierto es que la catatonia es una enfermedad independiente y de naturaleza orgánica tal y como Kahlbaum supuso.

La catatonia siempre tuvo un cariz de organicidad a pesar de ser considerada una enfermedad funcionaldonde no encajaban bien las formas periódicas (Gjessing) que se parecian más al trastorno bipolar que  a la esquizofrenia. La catonia aguda mortal de Stauder que hoy conocemos como “sindrome neuroléptico maligno” pero que se describió mucho antes de la era neuroléptica. Y por fin la pseudocatatonia histérica descrita por Kretchsmer y de la que hablé aqui.

La catatonía es una enfermedad de disregulación motora que afecta sobre todo a la motilidad, sus síntomas más conocidos son las posiciones de quietismo que la caracterizan, junto con obediencia automática, ecopraxia y ecolalia y un estado interior presidido por el miedo, la sensación de muerte, el mutismo, la perplejidad, la confusión, o la paranoia. Una paranoia que induce al paciente a rechazar la comida (sitiofobia) por razones bien distintas al rechazo anoréxico.

El estado mental se parece mucho al delirium o sindromes confusionales con alucinaciones, falsos reconocimientos (identificaciones erróneas) y el paciente puede aparecer agitado, agresivo o por el contrario inmóvil o alternando ambos estados. Es muy posible que los casos de exitus relatados en la Psiquiatría clasica pertenezcan a este tipo de catatonías que en epoca de Kraepelin se suponia que era la forma más maligna de la enfermedad esquizofrénica. Pero es probable que la catatonía sea una enfermedad orgánica de carácter inflamatorio con varias puertas de entrada.

La encefalitis de Von Economo.-

despertares

La primera evidencia de esta suposición se produjo después de la epidemia de gripe que asoló a Europa entre 1915-1928  y que se describió con el nombre de encefalitis letárgica pues provocaba una especie de coma o semi-inconsciencia en los enfermos afectados. Aquellos que quieran conocer mejor la relación entre esta enfermedad y el desarrollo de una droga conocida como L-Dopa que produjo grandes éxitos, en principio y grandes decepciones a largo plazo les aconsejo que lean la experiencia de primera mano de Oliver Sacks Hay novela y también pelicula. Hoy usamos la L-Dopa para el tratamiento del Parkinson pero sigue perdiendo efectividad en el largo plazo.

La niña del exorcista.-

En 2007 se descubrió un tipo de encefalitis relacionada con los anticuerpos contra el receptor NMDA (NMDAR). Éste es un receptor de membrana celular con funciones críticas en la transmisión sináptica y la plasticidad neuronal. El ataque inmunológico a este receptor produce un cuadro clínico característico con síntomas que afectan a varios sistemas y se desarrollan en fases de una manera predecible. Después de un cuadro prodrómico que puede incluir cefalea, fiebre y síntomas del tracto respiratorio o digestivo, los pacientes desarrollan síntomas psiquiátricos prominentes (agitación, manía, alucinaciones, paranoia) que generalmente preceden a crisis convulsivas, y progresan hacia un rápido deterioro del nivel de conciencia, mutismo, catatonia, movimientos anormales faciales, de tronco o extremidades y alteraciones autonómicas.

El síndrome suele afectar a pacientes jóvenes. La asociación con tumores depende de la edad y el sexo, con más frecuencia en mujeres mayores de 18 años, que en el 56% de los casos presentan teratoma de ovario. El cuadro, a pesar de la situación de gravedad y el importante deterioro neurológico. es potencialmente reversible, con una mejoría de los síntomas en cronología inversa a las fases de presentación. Los síntomas responden tanto al tratamiento del tumor, en caso de haberlo, como a la inmunoterapia. Sin embargo, el diagnóstico todavía suele retrasarse en la mayoría de los casos, primero porque hay que pensar en él y luego porque hay que demostrar los anticuerpos anti-NMDA en liquido cefaloraquideo. Es posible además que haya recidivas (como en la catatonia periódica) aunque la enfermedad puede resolevrse espontáneamente con cuidados médicos convencionales. Diversas enfermedades infecciosas, toxicometabólicas, psiquiátricas o autoinmunes suelen plantearse al inicio y a medida que se desarrollan los síntomas. Y aun las desconocidas secundarias a patógenos como las encefalitis por herpes virus.

Algunos autores se han planteado que la niña del exorcista no presentaba ninguna posesión sino en realidad una encefalitis NMDA que es frecuente en muchachas jóvenes con problemas en ovarios. En muchas ocasiones los cambios bruscos de personalidad que presentan estos pacientes hacen pensar en estos cuadros conocidos folclóricamente como “posesiones”.

 El-exorcista

Todo comenzó hace ocho meses: Sofía (6 años) llegó una tarde del colegio diciendo que le dolía la cabeza. Sus padres pidieron cita para visitar al pediatra, pero no llegaron a ir porque esa misma noche comenzaron las convulsiones. “Parecía un ataque epiléptico, le temblaban los brazos y las piernas y no podía respirar. La llevamos de urgencia al hospital y allí le pusieron medicación. Estuvo sedada todo el día, cuando despertó no recordaba nada y las convulsiones habían cesado, solo presentaba pequeños tics en los ojos, nariz y boca”, cuenta su madre, Carolina Ardila Lenis. Pero al día siguiente, la niña empezó a realizar movimientos extraños y espectaculares: “Ponía los ojos en blanco, giraba la cabeza con el cuello totalmente rígido y retorcía el cuerpo: apoyaba la parte posterior de la cabeza en la cama al mismo tiempo que arqueaba la espalda y se elevaba. Además, tenía alucinaciones, apenas dormía, se mostraba muy agresiva y mostraba mucha fuerza, tanta que, para sujetarla, se necesitaban seis enfermeras. En algunos momentos, cesaban las crisis y actuaba con normalidad”, describe la madre, aún visiblemente afectada. El cuadro era tan increíble –encaja más en el escenario de una película de terror que en la habitación de un hospital–, que le hacía pensar en algún tipo de hechizo. “Yo soy de Latinoamérica y allí se practica la magia negra, por eso llegué a creer que le habían echado mal de ojo”, recuerda esta madre, quien a pesar de tener estudios en medicina, asegura que ya había contactado con una persona experta en eliminar este mal. Mientras, el tiempo corría en contra de Sofía: “Dejó de hablar, de caminar, de comer, perdió el control de esfínteres…”.

La pesadilla duró un mes largo: después de tres ingresos, tres altas y un cambio de hospital, la niña llegó al Hospital La Fe de Valencia, al límite de sus fuerzas. Allí, encontraron al doctor Miguel Tomás Vila, neuropediatra que ya había tratado otros casos similares. El diagnóstico, encefalitis autoinmune, venía con buena noticia: tenía tratamiento. Basado en inmunomoduladores (corticoides, inmunoglobulina, rituximab, plasmaféresis), una batería de fármacos que el médico maneja en función de la gravedad del cuadro y de la evolución del paciente. Según afirma el neuropediatra, en el 60% de los casos se consigue una recuperación total, sin secuelas. Este es el caso de Sofía que ya lleva varios meses sin síntomas. “No recuerda nada de la enfermedad. Hemos tenido que enseñarle de nuevo a caminar, vestirse, comer, escribir… Pero está recuperada”, concluye, feliz, la madre. (Extraido de este articulo)

La enfermedad, descrita por primera vez hace nueve años por el doctor Josep Dalmau, investigador del programa ICREA en el Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS), en Barcelona, se produce cuando los anticuerpos producidos por el propio sistema inmunológico, atacan los receptores NMDA, involucrados en numerosas funciones del cerebro, bloqueando la información entre neuronas. Se sabe que afecta más a mujeres (80%) que a hombres (20%) y que, en algunos casos, aparece asociada a un tumor, generalmente benigno. “En las mujeres jóvenes, el 50% es debido a un teratoma (tumor benigno de ovario). El organismo fabrica anticuerpos para atacar a las células extrañas y esto conlleva un ataque al sistema nervioso. Lo que no se sabe es por qué sucede en un momento y no en otro”, explica Domingo Escudero, neurólogo en el Grupo de Neuroinmunología del Hospital Clinic de Barcelona y miembro del equipo de Dalmau. En los niños la cosa cambia: “Cuanto más pequeños son, menos probabilidades hay de que la encefalitis se deba a un tumor. Otras veces se presenta después de que el paciente haya pasado una encefalitis producida por el herpes simple. Y en muchos casos no se llega a saber la causa que desencadena esta respuesta autoinmune”.

Probablemente lo que provoca esta reacción desproporcionada de nuestro organismo que se dedica a destruir los receptores NMDA sea el parecido molecular entre ellos y algun virus especifico que provoque inmunidad inversa, aunque esta causa aun no ha sido demostrada, lo que sabemos con seguridad es que se trata de una enfermedad autoinmune.

En conclusión: las enfermedades inflamatorias del encefálo pueden desarrollar sintomas catatónicos o psiquiátricos inespecíficos pero aquel que ha visto un caso se queda conmovido para siempre. Eso mismo me ha pasado  a mi esta mañana con una paciente de 17 años que me ha recordado no sólo a la protagonista de esa pelicula con vómito verde sino a una larga memoria de pacientes que a lo largo de mi vida profesional he visto y que se quedaron sin diagnóstico final.

 

Nota liminar.-

El teratoma es un tumor benigno de ovario donde las células que lo componen “creen” que son un feto.

 

La enfermedad de la niña del exorcista

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