Mitocondria, mon amour


mitocondria

Cuando yo estudiaba Histología las mitocondrias ya existian y se conocia su principal función: la generación de energía. Lo que no se sabía era que las mitocondrias son probablemente bacterias y que proceden de una simbiosis ancestral entre celulas eucariotas y otras procariotas. Tampoco sabiamos o al menos no lo recuerdo que las mitocondrias poseian su propio ADN y que procede siempre de la madre, porque los ovocitos son algo caníbales y amputan el ADN mitocondrial del espermatozoide.

Algo que debemos a  Lynn Margulis, junto con otros científicos,  que recuperaron en torno a 1980 una antigua hipótesis, reformulándola como teoría endosimbiótica. Según esta versión actualizada, hace unos 1.500 millones de años, una célula procariota capaz de obtener energía de los nutrientes orgánicos empleando el oxígeno molecular como oxidante, se fusionó en un momento de la evolución con otra célula procariota o eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un fenómeno frecuentemente observado. De esta manera se produjo una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada proporcionaba energía, especialmente en forma de ATP y la célula hospedadora ofrecía un medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio hizo que la célula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teoría es que las bacterias y las mitocondrias tienen mucho en común, tales como el tamaño, la estructura, componentes de su membrana y la forma en que producen energía..

Esta hipótesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su propio ADN y están recubiertas por su propia membrana. Otra evidencia que sostiene esta hipótesis es que el código genético del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el código genético del ADN nuclear. A lo largo de la historia común la mayor parte de los genes mitocondriales han sido transferidos al núcleo, de tal manera que la mitocondria no es viable fuera de la célula hospedadora y ésta no suele serlo sin mitocondrias.

En realidad el ADN mitocondrial que tenemos en nuestras células proceden en su integridad de la madre, mientras que el ADN nuclear procede de la madre y del padre aunque puede recibir transferencias del mitocondrial. Es como un regalo de nuestra primera madre, aquella que llamamos Eva y que ahora conocemos con el nombre de Eva mitocondrial pues de ella procede el sapiens actual.

Dicho de otra manera, la mitocondria es una central de energía térmica. Se dedica a quemar-oxidar nutrientes que le llegan para que la celula respire. Respirar es oxidar.

En un orden de cosas más estructural, las mitocondrias son como islas en el citoplasma que es el nombre que recibe ese oceano que existe entre las distintas estructuras de la célula, llamamos citosol a ese mar de agua, proteinas, lipidos,carbohidratos, iones y acidos nucleicos que flotan por él.

ribosomaRibosoma: observese el ovillo proteinico que lo constituye

La función del citosol es dar cobertura a las distintas estructuras de la celula y almacenar las proteinas necesarias para alimentar los ribosomas, una especie de ovillos donde se enredan las proteinas y sus restos (aminoacidos). Los ribosomas existen tanto dentro como fuera de las mitocondrias, alli donde hace falta almacenar algo.

Pero no hay que olvidar otra de las funciones del citosol: dar soporte a la matrix citoesqueletica. Una función mecánica que hoy conocemos con el nombre de tensegridad.

Enfermedades mitocondriales.-.

Bajo el término de enfermedad mitocondrial se agrupa un amplio y heterogéneo conjunto de enfermedades debidas a un defecto mitocondrial primario caracterizado, en la mayor parte de los casos, por un trastorno de la fosforilación oxidativa y una alteración consecuente de la producción de energía. En otras ocasiones, se afectan mecanismos relacionados con la producción de radicales libres, estrés oxidativo, envejecimiento y muerte celular.
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Aunque pueden existir otras afectaciones de la estructura mitocondrial (alteraciones de membrana y de sus transportadores, de las caspasas, de la motilidad mitocondrial, etc.en la práctica quedan excluidas de este concepto.Son enfermedades progresivas y multisistémicas que se detectan con mayor frecuencia en la infancia, donde constituyen el trastorno neurometabólico más frecuente. El 50% se manifiestan en el primer año de vida y se asocian con una alta mortalidad. Sólo el 20% de ellas se detectan en edad adulta, donde tienen un curso más insidioso progresan con lentitud
 Estas enfermedades pueden afectar a cualquier órgano, pero su manifestación clínica va a ser más evidente en aquellos que precisan de una mayor demanda energética, como son el músculo esquelético y cardíaco, el riñón, el páncreas, el hígado y el sistema nervioso central, incluyendo la retina.
En realidad el termino “enfermedad mitocondrial” agrupa a una serie de enfermedades raras y que proceden de la herencia materna:

Las enfermedades mitocondriales con herencia materna (también conocida como herencia mitocondrial o citoplasmática) son probablemente tan comunes como las enfermedades mitocondriales autosomales recesivas. Todas las enfermedades de herencia materna son enfermedades mitocondriales.1 Algunos ejemplos son: el síndrome MELAS, el síndrome MERRF, el síndrome NARP y la neuropatía óptica hereditaria de Leber.

En la herencia mitocondrial se produce el denominado efecto de cuello de botella: el ovocito destruye todas las mitocondrias paternas y la gran mayoría de las maternas; las mitocondrias maternas no destruidas se multiplican. Así, todo el ADN mitocondrial (mtDNA) es heredado de la madre. En el caso de existir una mutación en el ADN mitocondrial, las mujeres portadoras de dicha mutación siempre la transmiten a su descendencia, mientras que los varones nunca lo harán. En consecuencia, un hijo comparte la misma secuencia de mtDNA con sus hermanos o hermanas, y madre, pero no con su padre.

De manera que las enfermedades mitocondriales más estudiadas son las mutaciones mitocondriales, ¿pero es posible un daño mitocondrial sobrevenido? ¿Es posible hablar de enfermedades mitocondriales adquiridas?

Un poco de ciencia-ficción.-

La ciencia ficción -como su nombre indica- es una ficción en torno a ideas científicas que aun no han sido verificadas, pero son un buen instrumento para pensar, para dejar volar el pensamiento y abrir nuevas ventanas en el conocimiento a fin de airear la estancia de nuestra mente.

No hay que tomarlas como verdades ni tampoco descartarlas como imposibles. Mantener abierta la posibilidad de que sea verdad algo que no ha sido admitido aun por la ciencia oficial es un buen ejercicio de ventilación. Por eso os recomiendo visualizar este video sin atender demasiado al remedio que publicitan sino a las ideas sobre las mitocondrias que aqui se vierten.

¿Y si fuera verdad?

¿Y si hubiera sólo algunas gotas de verdad?

Bibliografía.-

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