Cuando yo era estudiante de medicina se nos decia que habian dos clases de Tics: los benignos que se curaban con un par de cachetes y los malignos que no se curaban con nada. Afortunadamente la neurologia ha progresado mucho en sus métodos de diagnóstico diferencial y hoy sabemos que la mayor parte de tics que presentan los niños son de aquellos benignos que surgen por imitación en el contexto de algun tipo de estrés. Usualmente hay un niño que «contamina» a otros con sus tics que suelen extinguirse espontáneamente o con las medidas usuales de restricción que introducen los bienintencionados padres.
Sucede en ocasiones que los tics exceden en gravedad e intensidad a los simples gestos oculares o bucales con que se manifiestan aquellos más comunes. Estamos entonces seguramente en el dominio del corea de Sydenham frecuentemente asociado a infecciones estreptocócicas o a la más grave enfermedad de la Tourette.
Gilles de la Tourette fue un médico francés de aquellos precursores que formaron la plantilla de la Salpetrière cuando el gran Charcot dirigía el departamento de neurología de aquella institución. Bajo su dirección destacaron dos grandes nombres de la neurologia: Babinsky y de la Tourette, de la psiquiatria: Briquet, Freud y Janet o de la psicologia: Binet. Cada uno de ellos ha pasado a la historia de la medicina a partir de un hito, Tourette por dar su apellido – a propuesta de su maestro Charcot- a la enfermedad que describió concretamente en la marquesa de Dampierre afecta desde los 7 años por esta curiosa enfermedad que se caracteriza por la emergencia de tics y espasmos predominantemente vocales y de caracter escatológico. Asi describe Tourette la enfermedad de la marquesa:
La Marquesa de Dampierre:
» …a la edad de 7 años estuvo afligida por movimientos convulsivos de las manos y los brazos… Sintió que estaba sufriendo de sobreexcitación y travesuras, y… era objeto de reprimendas y castigos. Pronto se aclaró que éstos movimientos eran verdaderamente involuntarios… involucraba los hombros, el cuello, y la cara, y resultaba en contorsiones y muecas extraordinarias.»
El sindrome de la Tourette es una enfermedad interesante porque se encuentra en la encrucijada de la neurologia y la psiquiatria representando un grupo de sintomas acabalgados entre los psiquico y lo orgánico y que tambien representan las relaciones entre las emociones y el movimiento. Hoy se considera una enfermedad neurológica en cuyo curso pueden aparecer desarrollos tardios de caracter psiquiátrico algo que se conoce como sindrome de Tourette plus que está emparentado con el trastorno por deficit de atención e hiperactividad, el TOC (trastorno obsesivo-compulsivo) y tambien con los PANDAS (pediatric autoinmune neuropsychiatric disorders asociated with estreptococal infections). Existe una etiologia comun demostrada para todos estos desordenes y que se circunscribe a averias en los ganglios basales probablemente de caracter infeccioso o autoinmune. Observese la cabeza del caudado en esta resonancia magnetica.
Aunque en el estado actual de nuestros conocimientos es imposible generalizar estos hallazgos a todos los casos al menos sabemos que las infecciones estreptococicas por si mismas pueden generar lesiones en esas estructuras del cerebro profundo llamadas ganglios basales y que se componen de: el nucleo caudado, sustancia nigra, putamen, globo pallido y nucleo subtalamico. Se trata de estructuras relacionadas con el almacenamiento de PAF (patrones de acción fijos) y con una fisiologia predominante relacionada con el movimiento y la memoria procedimental. se trata de estructuras relacionadas más concretamente con la inhibición del movimiento tal y como podemos obervar en el Parkinson (un vaciamiento de dopamina de la sustancia nigra) o en la enfermedad de la Tourette una liberación de PAF premotores relacionados con la emisión de palabras a partir de una lesión de determinados ganglios basales o mejor de los circuitos entre ellos el tálamo y la corteza cerebral.
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De todos los touretianos famosos el caso de Mozart ha llamado la atención de los investigadores. Muy probablemente y a partir de ciertos trabajos, el gran músico padeciera esta enfermedad si atendemos a los tics que padeció, a su hiperactividad y a su cardiopatia reumática junto con el eritema nudoso que presentó en su infancia. Su muerte prcoz además parece que estuvo relacionada con una enfermedad infecciosa aguda de caracter estreptococico (una escarlatina) y su gusto por lo escatológico parece documentado.
En estos enlaces aparecen distintos articulos relacionados con el tema Mozart-Tourette.
neurociencia neurocultura 
A mí me encanta el reflejo de Babinsky, y según cuándo y cómo aún más.
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¿Porquè algunos pacientes con Tourette mejoran con haloperidol, mientras otros empeoran? No entiendo, porque a mi criterio, pensando en los circuitos dopaminèrgicos, todos deberìan empeorar . Hola, Ana di Zacco, què gusto.
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Perdòn, Paco, ya me lo habìas contestado en el post del dìa 7. Es que contestas `màs ràpido de lo que a mì me toma leer.
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Y estos conocimientos con respecto a la disfunciòn de los ganglios basales en los TOC, ¿còmo ha influido en el tratamiento de esos trastornos?
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El tratamiento de estos trastornos es anterior a este conocimiento, de momento ha influido en el conocimiento de que los PANDAS son un denominador común tanto en los trastornos obsesivos como en la Tourette y el tratamiento con penicilina el tratamiento adecuado en la infancia en las infecciones estreptococicas. Una vez establecido esta lesión es irreversible con nuestros conocimientos actuales y el tratamiento sigue siendo el convencional: con antidopaminérgicos.
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